Правильная терапия муковисцидоза - основа качественной жизни ваших детей

Записи

В ожидании звонка. Как Женя ждет легких (Нужна помощь!)

Наши истории
Помочь Евгении можно!!! здесь. С тех пор, как Женя встала в очередь на трансплантацию обоих легких, она ждет звонка из клиники. Девушка никогда не выключает звук телефона, он всегда рядом. Жене должны сообщить, что донор нашелся, и что нужно срочно ехать на операцию по пересадке. Чтобы добраться до больницы, у нее будет всего 2 часа. У Жени муковисцидоз. Женя узнала о своем диагнозе в подростковом возрасте. Ее лечили «по-старинке» — где, чем и как придется. В итоге, сейчас, когда ей исполнилось 26 лет, заболевание привело ее к тому, что Женя, можно сказать, «тонет» в собственной гнойной мокроте, которая копилась в ее легких каждый день, в течение всей жизни. Легкие девушки уже почти разучились дышать. 24 часа в сутки Женя «прикована» проводом к розетке, а трубкой — к кислородному концентратору. Без этого прибора она может задохнуться всего через 15 минут. Чтобы Женя быстро добралась до места, где ее будут оперировать, она должна жить в Москве. В России действуют всего две клиники, в которых проводят пересадку легких: в Институте скорой помощи им. Н.В. Склифосовского и в Центре трансплантологии им. академика…
Читать полностью

Ремонт и обслуживание ингалятора Pari своими руками (видео обзор)

Гигиена
Многие родители детей, больных МВ, и взрослые пациенты с МВ сталкиваются с проблемой сервисного обслуживания своих ингаляторов. Предлагаем Вашему вниманию видео обзор, подготовленный нашим родителем. Смотреть видео здесь Где заказать ремкомплект? Техническое обслуживание медицинской техники TOMT.ru 105215, Россия, Москва, ул. Парковая 13-я, д. 27, корп.1, комната 4ежедневно 9:00-20:00+79772581790 http://tomt.ruzapros.tomt@gmail.com Если Вы нашли новые места, где можно заказать запчасти или комплектующие Pari, то присылайте эту информацию нам на почту, мы ее обязательно опубликуем.
Читать полностью

Какой ингалятор нужен

Какой ингалятор нужен
В соответствии с индивидуальным планом лечения вы можете использовать доступные на рынке и подходящие именно вам приборы. Обращайте внимание на параметры репирабельной фракции, совместимость с приспособлениями для физиотерапи, устойчивость материалов распылителя для многократной дезинфекции. Многолетний опыт использования ингаляционных приборов ПАРИ у пациентов с муковисцидозом подтвержден клиническими исследованиями. В странах Европы и США для ингаляционной терапии у пациентов с муковисцидозом используются исключительно ингаляционные приборы этой марки. Впрочем вы можете спросить об этом и у других пациентов или их родителей. В России такие приборы для пациентов с МВ применяются более 20 лет. Модели небулайзеров постоянно совершенствуются. Все небулайзеры - разные. Можно сочетать с другими полезными аксессуарами, такими как прерыватель воздушного потока, для снижения потерь медикамента, система ПЭД для положительного давления на выдохе, что позволяет существенно улучшить отхождение мокроты, система фильтр-клапан для фильтрации…
Читать полностью

Бостонские больницы будут тестировать дорназа альфа (пульмозим) на тяжелых пациентах с коронавирусом

Новости
БОСТОН (CBS) - Исследователи Гарвардского университета работают с двумя больницами Бостона, чтобы попробовать новый способ помочь самым тяжелым больным коронавирусом. Бостонская детская больница и Бригам энд Женская больница протестируют одобренный FDA препарат для лечения людей с муковисцидозом на тех, кто страдает тяжелой пневмонией COVID-19 и дыхательной недостаточностью. Это лекарство называется дорназа альфа, также известное как ДНКаза 1 или пульмозим, и предотвращает легочные инфекции за счет разрушения густой слизи. Исследователи говорят, что это может облегчить доставку кислорода. Есть также надежда, что препарат может разрушить внеклеточные ловушки нейтрофилов или сети, которые, по словам исследователей, могут способствовать воспалению легких. «Мы надеемся, что этот препарат, который, как известно, безопасен, поможет уменьшить воспаление, которое способствует ухудшению респираторного дистресса при COVID-19», - сказал ведущий исследователь исследования Бенджамин Раби, профессор Гарвардской медицинской школы и заведующий отделением легких. Цель 18-месячного рандомизированного контролируемого…
Читать полностью

Ученые обнаружили любопытные детали в войне между бактериями при муковисцидозе

Новости
Некоторые виды бактерий могут вызывать инфекции легких у людей с муковисцидозом (МВ). Pseudomonas aeruginosa, которая может вызывать пневмонию, обычно поражает младенцев или детей младшего возраста и сохраняется на всю жизнь, тогда как некоторые виды Burkholderia cepacia complex заражают только подростков и взрослых. Хотя инфекции Burkholderia редки, когда они распространяются, они смертельны. Теперь ученые из Медицинской школы UNC под руководством Пегги Коттер, доктора философии, профессора кафедры микробиологии и иммунологии UNC, обнаружили причину явной возрастной дискриминации этого патогена. Это исследование, опубликованное в журнале Cell Host&Microbe, показывает, что и Pseudomonas и Burkholderia используют токсичное оружие, называемое системами секреции типа VI (T6SS), чтобы конкурировать и устанавливать доминирование друг над другом. Вполне возможно, что ученые могут нацелить или имитировать это оружие, чтобы победить бактерии, прежде чем они нанесут непоправимый вред легким пациентов. Ученые давно задаются вопросом, почему Burkholderia не заражает…
Читать полностью

Препарат KB407 компании Krystal Biotech получил статус орфанного лекарства от FDA для лечения пациентов с кистозным фиброзом

Новости
«Мы рады получить орфанное лекарственное средство KB407 для лечения кистозного фиброза, поскольку это важный шаг вперед в наших усилиях по удовлетворению потребности в этом страшной заболевании», - сказал Сума М. Кришнан, основатель и главный операционный директор Krystal Biotech. «Мы очень довольны результатами, полученными на данный момент in vitro, которые были представлены на ASGCT в начале этого года, и мы с нетерпением ждем возможности поделиться исследованиями на животных in vivo в конце этого года». KB407 - это ингаляционный продукт для генной терапии с многократным введением, в настоящее время находящийся на доклинической стадии с планами подать IND в 2021 году. На сегодняшний день в доклинических исследованиях KB407 удалось успешно трансдуцировать эпителиальные клетки, полученные от пациентов с МВ, и доставлять функциональные регулятор трансмембранной проводимости при муковисцидозе (CFTR) in vitro в 2D и 3D органотипических…
Читать полностью

Enterprise Therapeutics объявила о начале первой фазы клинических испытаний препарата ETD002

Новости
Enterprise Therapeutics  объявила о начале 1 фазы клинических испытаний  ETD002, потенциального ингаляционного средства для лечения кистозного фиброза (CF). В исследовании (NCT04488705) будет оцениваться безопасность и переносимость EDT002 в возрастающих однократных и многократных дозах у здоровых людей по сравнению с соответствующим плацебо. Он должен завершиться в декабре. «Мы очень рады, что начали клиническую стадию разработки ETD002», - сказал в пресс-релизе Джон Форд, доктор философии, генеральный директор Enterprise Therapeutics. Терапия «имеет потенциал значительно повысить качество жизни людей, живущих с МВ, для многих из которых существующие методы лечения неэффективны». ETD002 разработан для усиления - или потенцирования - активности TMEM16A, хлоридного канала, обнаруженного на поверхности клеток в тканях дыхательных путей, где он помогает регулировать количество соли и жидкости. ETD002 усиливал активность TMEM16A в доклинических исследованиях, тем самым увеличивая поток жидкости в дыхательные пути, а также способствуя разжижению слизи и ее очищению, сообщает компания. Чрезмерное накопление слизи…
Читать полностью

Cиндром псевдо Барттера у пациентов с муковисцидозом. (Вебинар от 8 августа 2020 г.)

Осложнения
https://youtu.be/n2T7_tUlTvw 0:00 - Пылаева О.Н. - Вступительное слово 1:02 - Симонова О.И. - Синдром псевдо Барттера: теоретические и практические аспекты 29:48 - Рославцева Е.А. - Профилактика развития синдрома псевдо Барттера: что нужно заранее делать? 47:40 - Красюкова А.А., Высоколова О.В., Мухина М.А - Разбор клинических случаев течения муковисцидоза, осложненного синдромом псевдо Барттера: диагностические и тактические ошибки 1:24:22 - Интерактивная дискуссия, ответы на вопросы
Читать полностью

Ученые определили причину рецидивирующих инфекций у больных с муковисцидозом

Новости
В новом исследовании, опубликованном в журнале Cell Reports, ученые из  Женевского университета (UNIGE) обнаружили причину частых инфекционных заболеваний легких у больных муковисцидозом. Муковисцидоз обусловлен мутациями в гене, ответственном за белок, который участвует в секреции слизи, что делает ее аномально густой. Изменение этого единственного гена приводит к серьезным респираторным и пищеварительным расстройствам и ограничивает как качество жизни, так и продолжительность жизни пациентов. Например, в легких вязкая слизь застаивается и закупоривает дыхательные пути. Ученые обнаружили, что белок Vav3 способствует развитию инфекций у больных муковисцидозом, создавая «бактериальную док-станцию» на поверхности дыхательных путей. Ингибирование этого белка может препятствовать закреплению бактерий на поверхности дыхательных путей и вызывать рецидивирующие инфекции. Полученные результаты открывают путь для новых терапевтических перспектив для ограничения респираторных осложнений у людей с муковисцидозом. Исследователи сравнили клетки дыхательных путей больных людей с клетками здоровых людей. Исследователи обнаружили, что…
Читать полностью

Кинезитерапия при муковисцидозе (вебинар, 18 июня 2020).

Физиотерапия
18 июня 2020 года состоялся всероссийский вебинар, посвященный вопросам, связанным с лечением муковисцидоза и кинезитерапии. https://youtu.be/xLYoP00p3lw 0:00 - Симонова О.И. - Вступительное слово. 1:23 - Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю. - Ситуация по COVID-19 в России и мире: последние данные 14:04 - Симонова О.И. - Кинезитерапия при муковисцидозе. Дыхательные тренажеры – важная часть кинезитерапии 58:44 - Васина Е.В. - Кинезитерапия для маленьких пациентов МВ: особенности проведения и методики 1:30:07 - Тихонова А.Ю. - Аппаратная кинезитерапия: что доступно и что важно 1:53:42 - Полетаева О.О. - Психологические аспекты кинезитерапии: мотивация и сопротивления 2:26:15 - Ответы на вопросы
Читать полностью

Благотворительный Фонд Развития Социальных Проектов «Не Опоздай»

Фонды
Благотворительный фонд был создан родителями детей-инвалидов и детей с ОВЗ (в том числе и с муковисцидозом) летом 2019 года. Цель фонда – поддержка  семей, воспитывающих особых детей, при помощи развития социальных проектов, направленных на улучшение качества жизни подопечных фонда. В команде фонда работают представители разных профессионально-важных социальных сфер. Сайт фонда http://neopozdaj.ru/ В фонде Вы можете получить юридическую помощь. В рамках благотворительной программы юристы фонда проводят: консультирование по вопросам льготного получения лекарственных препаратов, изделий медицинского назначения, технических средств реабилитации;проработку индивидуальной стратегии действий для выхода из затруднительной ситуации; вебинары, видеоконференции  и школы юридической грамотности;составление документов для их дальнейшей передачи в уполномоченные государственные, муниципальные и частные учреждения;получение информации из государственных органов путем отправки запросов и составление официальных запросов. Также фонд развивает социальные проекты, направленные на улучшение качества жизни подопечных фонда, создает развивающие программы и…
Читать полностью

Вебинар “COVID-19 инфекция и муковисцидоз”.

Новости
https://youtu.be/AyVhwjzliV8 Тайм коды Начало - С.И. Куцев, вступление. 0:6:37 - Е.И. Кондратьева, презентация о подготовке нормативных документов по муковисцидозу. 0:32:40 - А.В. Горелов, презентация «Эпидемиологический и молекулярно-генетический мониторинг Covid1-19 инфекции в РФ и мире». 1:01:56 - А.В. Горелов, ответы на вопросы. 1:17:27 - Н.А. Ильенкова, презентация об особенностях инфекции Covid-19 у новорожденных. 1:54:23 - Н.А. Ильенкова, ответы на вопросы. 1:56:24 - Е.Л. Амелина и Н.Ю. Каширская, презентация «Covid-19 и муковисцидоз». 2:06:34 - проблемы со связью, Д.В. Усенко отвечает на вопросы. 2:12:40 - продолжение презентации. 2:26:15 - Е.Л. Амелина и Н.Ю. Каширская, ответы на вопросы. 2:32:23 - В.Д. Шерман, презентация «Профилактика коронавирусной инфекции». 2:50:43 - В.Д. Шерман, ответы на вопросы. 2:52:47 - О.О. Полетаева, презентация «Коронавирус. Муковисцидоз. Трудности самоизоляции». 3:37:16 - О.О. Полетаева, ответы на вопросы. 3:41:17 - Д.В. Усенко, Е.Л.…
Читать полностью
Авторизация
*
*
Регистрация
*
*
*
Генерация пароля