Правильная терапия муковисцидоза - основа качественной жизни ваших детей

TauriNAC и Indrepta

Источник. http://cysticfibrosis.com/taurinac-now-available/
2017 г.

TauriNAC (Тауринак)

Этим летом исследовательский фонд Sharktank и Planetary Biosciences выпустили продукт под названием TauriNAC. Содержит NAC (N-ацетилцистеин), таурин, магний, экстракт зеленого чая, витамин С и некоторые другие.

Исследование Стэнфордского университета показало, что NAC помогает функции легких у пациентов с МВ. Мы разработали TauriNAC с несколькими целями. Мы хотели, чтобы TauriNAC содержал соединения, которые очень полезны для людей с МВ. Он должен иметь приятный вкус и запах. В настоящее время виноград является единственным доступным ароматом, но мы экспериментируем с другими ароматами в будущем. TauriNAC упакован в небольшие пакеты, которые можно удобно транспортировать. Чтобы принять TauriNAC, просто добавьте содержимое в воду и выпейте ее.

Мы сделали этот продукт, чтобы сопровождать нашу ранее выпущенную пищевую добавку для здоровья легких Indrepta. Они оба являются частью нашей стратегии по производству высококачественных добавок для людей с МВ, чтобы поддерживать их здоровье доступным и не ограничивающим образом. В настоящее время TauriNAC доступен на веб-сайте Planetary Biosciences.

Indrepta (Индрепта)

Источник. http://cysticfibrosis.com/indrepta-c-now-available-nonsense-mutations/
2017 г.

Исследовательский фонд Sharktank объявляет обнадеживающие новости для пациентов с МВ с «Х» или Нонсенс-мутации, которые вызывают преждевременный стоп-кодон (точечная мутация в последовательности ДНК, которая приводит к появлению стоп-кодона, в результате чего происходит преждевременная терминация синтеза нужного белка).

Было показано, что нонсенс-мутация CFTR W1282X активируется природной пищевой добавкой куркумином. Недавно было сообщено, что другая натуральная биологически активная добавка, эсцин, может подавлять нонсенс-мутации CFTR, способствуя считыванию полноразмерного CFTR. В силу структурного сходства с эсцином и его собственной пользой для здоровья в качестве противовоспалительной и противоастматической добавки, экстракты Boswellia serrata (также известные как ладан) были выбраны для включения в первую доступную терапию для бессмысленных мутаций CFTR: Индрепта С.

Комбинированная терапия работает лучше для коррекции и потенцирования активности мутантного CFTR, чем одиночная терапия – вот почему многие исследовательские группы в настоящее время работают над комбинированной терапией. Indrepta C имеет три различных ингредиента, которые могут служить для восстановления активности от нонсенс-мутаций: куркумин, эсцин и босвеллиевые кислоты Boswellia serrata.

Чтобы создать Indrepta C, мы сложили эти ингредиенты в базовый состав Indrepta B, в котором есть дополнительные добавки, которые, как известно, корректируют, потенцируют и иным образом активируют мутантный CFTR или помогают дольше удерживать мутантный CFTR в мембране, где это необходимо. Поскольку пищевые добавки с полифенолами лучше усваиваются организмом при приеме в комбинации, мы ожидаем, что улучшенная биодоступность является еще одним преимуществом Indrepta C по сравнению с добавлением любой отдельной терапии, такой как эсцин, отдельно. Несмотря на то, что мы выбрали ингредиенты с известной пользой для здоровья и отличной безопасностью, любая новая добавка должна постепенно увеличиваться до полной дозы, которая лучше всего подходит для человека.

Существует более 150 различных нонсенс-мутаций CFTR, вызывающих заболевание CF. Мы не знаем, какие пациенты лучше всего отреагируют на Индрепта С. Единственный способ выяснить это – изготовить стандартизированный продукт и сделать его широко доступным, чтобы все заинтересованные пациенты с МВ могли сравнивать ответы.

В настоящее время нет терапии, нацеленной на нонсенс-мутации CFTR, поэтому Sharktank рад быть первым, кто сделал что-то доступное для этой группы. Sharktank также объявляет о незначительных изменениях в Indreptas A и B. Indrepta A теперь заменяет наринген апигенином, чтобы облегчить беспокойство некоторых пациентов относительно цитрусовых ингредиентов. Индрепта В в настоящее время сообщает о 150 мг в сутки аменофлавона, естественного ингибитора фосфодиэстеразы, чтобы потенциально улучшить дальнейшее ощущение дыхания, которое пациенты с мутацией остаточной функции сообщают из Индрепты Б.

Indreptas представляют наши лучшие текущие знания о добавках, содержащих CFTR, которые могут принести наибольшую пользу пациентам, и они будут обновляться и расширяться по мере роста знаний. Большинство из нас знают, что подавление воспалительного пути с помощью ибупрофена может замедлить снижение функции легких при МВ. Аналогичным образом, сообщается, что нормальные люди, принимающие противовоспалительные препараты статина, демонстрируют значительно меньшее возрастное снижение функции легких, чем пациенты, которые не принимают статины. У 5 пациентов, перенесших легкие на статинах, результаты улучшились.

Последовательная основная нить заключается в том, что регулярное использование противовоспалительной терапии защищает легкие. Преимущества добавок с мощными противовоспалительными диетическими полифенолами при заболеваниях легких и трансплантации – это область, которая заслуживает нашего внимания. Мы, как всегда, благодарны членам Sharktank и всем нашим партнерам по сообществу CF за поддержку этих проектов. Для получения дополнительной информации см. Https://planetarybiosciences.com.

Джим Колдуэлл, президент Научно-исследовательский фонда Sharktank

Пищевая добавка Indeptra из США

Источник. https://ecorn-cf.eu/
20.06.2017

Некоммерческая исследовательская группа CF Sharktank (https://sharktank.org) продает на сайте www.planetarybiosciences.com пищевую добавку “Indeptra”. Indeptra – это натуральная композиция для CF, содержащая полифенолы и антиоксиданты. Эти полифенолы явно уменьшали воспаление в лаборатории и у людей и / или активировали функцию CFTR. 270 таблеток (которых достаточно в течение одного месяца при приеме рекомендуемых 3х3 таблеток в день) продаются в США по 49 долларов. Поскольку это не лекарство, страховка не покроет его. В связи с законодательством о пошлине рекомендуется импортировать Indeptra через аптеку в США.

Эффект можно ожидать, вероятно, только после нескольких месяцев приема. Одиночные пациенты сообщают, однако, о кратковременном усилении кашля или ошеломляющих улучшениях («с тех пор я никогда не кашлял так сильно, но не так, как если бы я болел: здесь появляются сгустки»). 

Из-за нехватки финансовой поддержки, однако, нет исследований, которые доказали бы эффективность смеси.
Таблетки содержат куркумин, ресвератрол (полифенол) и пиперин (из черного перца), комбинация, для которой пациенты с МВ сообщают о положительных эффектах. 

Другие полифенолы (нарингин и кверцетин, боярышник) должны увеличивать активность CFTR и частоту биения ресничек. Сильмарин от чертополоха Мариана обладает антифиброзным действием и защищает от воспаления. Другими ингредиентами являются антиоксиданты, такие как эпигаллокатехиллат (EGCG) из зеленого чая и 7 и альфа-липоновая кислота. Наконец, аменофлавон и форсколин должны увеличивать сигнальную молекулу цАМФ в клетке и защищать от повреждения, чтобы улучшить CFTR-активность. С индийской едой, зеленым чаем, большим количеством овощей и фруктов можно было бы взять эти субстанции изолированно, чтобы избежать опасных побочных эффектов.

Отзывы пациентов о результатах приема Indrepta

Источник. http://cysticfibrosis.com/personal-indrepta-results/
2017 г.

Я хотел сообщить последние новости, которые мы видим с моей дочерью, использующей Indrepta. Ей 19 лет и у нее DDF508. Она дома на летних каникулах и в прошлом году училась в университете. Она должна была поддерживать свой режим CF самостоятельно. За последние 5 лет она была очень стабильной, поднимаясь или опускаясь в диапазоне 5%. Она обратилась к врачу в первую неделю января, прежде чем вернуться в школу после перерыва, и ее ОФВ1 составил 71%. Она начала Indrepta A в январе и через месяц переключилась на B, чтобы сравнить разницу. Она поддерживает B, и с тех пор остается на нем. Шутливо она сказала, что ее легкие чувствовали себя лучше, и у них не было никаких проблем ни с одним из продуктов. На прошлой неделе она снова посетила своего доктора. Я надеялся увидеть небольшое увеличение ее абсолютного ОФВ1, и был бы в восторге от этого результата. Она написала мне свои результаты, и она достигла ОФВ1 83%. Это была удивительная новость для нас. В дополнение к этому, вероятно, 5 из последних 6 лет, у нее будет вспышка легочной инфекции весной примерно в марте или апреле, что требует антибиотиков внутривенно. В этом году у нее не было никаких проблем с этим.

Автор: jimcaldwell, 23 мая 2017 г.

Отзывы пациентского сообщества пока неоднозначны – есть и положительные отзывы и отрицательные.

0

Автор публикации

не в сети 4 дня

Юстас

Аватар 15
Комментарии: 7Публикации: 334Регистрация: 01-07-2019

Добавить комментарий

Авторизация
*
*
Регистрация
*
*
*
Генерация пароля