Правильная терапия муковисцидоза - основа качественной жизни ваших детей

Структурное и функциональное состояние поджелудочной железы по данным УЗИ у детей с муковисцидозом

Источник. https://cyberleninka.ru
Н.В. Рылова, Ю.В. Тимошенко
Казанский государственный медицинский университет

Муковисцидоз (МВ), или кистофиброз поджелудочной железы (ПЖ), — наследственное заболевание, при котором имеется характерный для всех эпителиальных клеток организма дефект секреции, первично — для хлоридных ионов с вторичным снижением общего объема секреции.

Расстройства экзокринной функции ПЖ обнаруживаются у всех больных и проявляются уже в периоде новорожденности, однако большее внимание уделяется коррекции бронхолегочных процессов. Следует подчеркнуть, что поражение системы пищеварения, в свою очередь, существенно влияет как на состояние больных, так и на качество их жизни. Вследствие того, что изменения в поджелудочной железе встречаются у большинства детей с МВ, всем им, независимо от тяжести и длительности заболевания, необходимо регулярно проводить полное клиниколабораторное обследование.

Оценка состояния ПЖ при МВ у детей обычно ограничивается описанием ее размеров и неоднородности паренхимы без уточнения характеристик этих изменений. Однако именно состояние ПЖ и нарушения ее функций главным образом определяют прогноз данного заболевания.

На сегодняшний день ультразвуковые приборы нового поколения позволяют получать высококачественные эхограммы с разрешением, достигающим долей миллиметра, что позволяет визуализировать структуры, которые ранее не были доступны. Таким образом, расширяется диагностический диапазон, необходимый для морфологической диагностики при МВ у детей.

Множественные микроскопические или небольшие макроскопические ретенционные кисты являются типичным патоморфологическим проявлением муковисцидоза. Эти кисты развиваются в результате обструкции протоков поджелудочной железы вязким секретом. Обычно их размер не превышает 1-3 мм в диаметре, в редких случаях встречаются кисты более 10 мм. В большинстве случаев кистоз поджелудочной железы при муковисцидозе асимптомен, однако некоторые авторы описывают его воспалительный компонент.

Как известно, в детском возрасте не видны характерные для данного заболевания кисты. При первом ультразвуковом исследовании заключение о хроническом панкреатите не выносится. Только при повторной эхографии, спустя 6-12 месяцев, на фоне целенаправленной терапии при сохранении всех изменений паренхимы можно выносить заключение о хроническом процессе.

По данным ряда авторов, при ультразвуковом исследовании ПЖ с измерением поперечных размеров головки, тела и хвоста ПЖ натощак и через 1,5-3 часа после физиологического завтрака и по приросту суммы линейных размеров после и до еды диагностируют хронический панкреатит: если размеры ПЖ уменьшились или увеличились не более чем на 5% — хронический панкреатит, при увеличении размеров на 6-15% — реактивный панкреатит, а при увеличении более 16% диагностируют реакцию ПЖ как соответствующую норме.

Имеются также данные, что в селезеночной вене (СВ) уже через 5-10 минут после приема пищи в норме происходит прирост линейной скорости кровотока на 70%. Параллельно с этим регистрируется увеличение объемной скорости кровотока, достигающей максимального прироста на 110-120% через 40 минут в СВ.

Цель исследования — оценка ультразвуковой картины ПЖ и кровотока в СВ натощак и постпрандиально, что позволит получить более достоверные данные о структурном и функциональном состоянии ПЖ.

Под нашим наблюдением находились 34 ребенка со смешанной формой муковисцидоза в возрасте от 3-17 лет. Критерием отбора явилось информированное согласие детей и родителей. Диагноз больным был установлен в возрасте от 1 месяца до 14 лет. Заболевание неоднократно подтверждалось положительным потовым тестом c помощью тест — системы Macroduct. Генетическое обследование было проведено у 26 больных. У всех обследованных детей была смешанная форма заболевания. Первые проявления кишечного синдрома МВ определялись в виде учащенного разжиженного «жирного» стула у 18 больных, появление периодических болей в животе у 2 больных, запоры у 3 больных. У 11 детей выраженных жалоб со стороны желудочно-кишечного тракта родители не предъявляли, однако при углубленном обследовании данных больных были выявлены изменения поджелудочной железы. У 19 детей с муковисцидозом кишечный синдром проявился с рождения. Отставание в физическом развитии было выявлено у 28 детей по массе и у 15 больных по росту. У всех детей активность амилазы и липазы крови не выходила за пределы допустимых значений, что, видимо, можно объяснить постоянной заместительной терапией ферментными препаратами.

Ультразвуковое исследование проводилось утром натощак на ультразвуковом сканере фирмы Toshiba Xario по общепринятой методике. Определялись размеры, эхогенность, контуры поджелудочной железы, а также форма, поперечные размеры головки, тела и хвоста ПЖ до еды и постпрандиально. Устанавливался диаметр селезеночной вены (СВ). Проводилась PW-импульсная доплерография, которая включала измерение максимальной линейной скорости (ЛСК) и объемной скорости кровотока (ОСК) в СВ. После этого ребенок получал физиологический завтрак, сбалансированный по белкам, жирам и углеводам. Через 40 мин определялись размеры поджелудочной железы: диаметр, максимальная линейная скорость и объемная скорость кровотока в селезеночной вене.

Впервые исследование проводилось с оценкой размеров кровотока в селезеночной вене натощак и через 40 минут после физиологического завтрака у детей с муковисцидозом. По процентному изменению размеров и скоростей кровотока поджелудочной железы после и до еды диагностируют хронический панкреатит. Установлено, что у большинства детей с МВ отмечается повышение эхогенности ПЖ, контуры ее нечеткие и неровные, снижена подвижность органа, что косвенно может говорить о фиброзных изменения в ПЖ (табл. 1).

Таблица 1. Изменение ультразвуковых характеристик поджелудочной железы у детей с муковисцидозом

Структурное и функциональное состояние поджелудочной железы по данным УЗИ у детей с муковисцидозом

Нами была проведена ультразвуковая оценка поджелудочной железы постпрандиально. Дополнительно к общепринятой ультразвуковой методике проводилась доплерография с постпрандиальная оценкой кровотока селезеночной вены. Выявлена взаимосвязь между ОСК натощак и постпрандиально (r=0,79; p<0,05) и ЛСК натощак и постпрандиально (r=0,51; p<0,05).

Процентное уменьшение ОСК и ЛСК натощак и постпрандиально по сравнению с нормой косвенно подтверждает зависимость данных показателей от степени выраженности фиброза.

Таким образом, комплексная ультразвуковая оценка состояния ПЖ и кровотока в ней у детей с муковисцидозом позволяет уточнить степень выраженности фиброза. Исследования кровотока в СВ является более информативным и значимым методом и дает более раннюю характеристику структурного состояния поджелудочной железы, что способствует ранней диагностике и прогнозирования течения заболевания. Данная методика является дополнительным и важным критерием, который помогает клиницисту определить степень ее нарушения в зависимости от тяжести и давности заболевания.

0

Автор публикации

не в сети 1 месяц

Юстас

Аватар 15
Комментарии: 7Публикации: 330Регистрация: 01-07-2019

Добавить комментарий

Авторизация
*
*
Регистрация
*
*
*
Генерация пароля