Правильная терапия муковисцидоза - основа качественной жизни ваших детей

Опыт терапии аллергического бронхолегочного аспергиллеза в условиях детского центра МВ

Р.М. Будзинский, Е.И. Кондратьева, В.Д. Шерман, А.Ю. Воронкова, Е.К. Жекайте
1. ФГБНУ “Медико-генетический научный центр”, Москва, Российская Федерация
2. ГБУЗ МО Московский областной консультативно-диагностический центр для детей, Мытищи, Российская Федерация

Дети с муковисцидозом подвержены развитию хронического инфекционного процесса в дыхательных путях с ухудшением качества и уменьшением продолжительности жизни. Хроническая инфекция дыхательного тракта, в частности, нижних дыхательных путей, является ключевым фактором у больных муковисцидозом (МВ), определяющим тяжесть клинического течения и прогноз заболевания.
В большинстве случаев в качестве преобладающих патогенов выявляются грамотрицательные (например, Pseudomonas aeruginosa) и грамположительные (например, Staphylococcus aureus) бактерии. В последнее время стало ясно, что другие инфекционные агенты (например, нетуберкулезные микобактерии и грибы) могут способствовать хроническому легочному заболеванию у пациентов с МВ. Развитию микозов легких у больных МВ способствуют нарушение мукоцилиарного клиренса и иммунного ответа, а также продолжительная антибактериальная и глюкокортикостероидная терапия. В настоящее время не разработаны единые подходы по диагностике и лечению грибковых инфекций, в том числе и аллергического бронхолегочного аспергиллеза (АБЛА).

Целью настоящей работы было обобщить имеющийся опыт терапии АБЛА у детей с муковисцидозом в детском центре муковисцидоза.

Материалы и методы: В центре муковисцидоза за период с 2016 года по 2019 год наблюдалось 8 детей с установленным диагнозом АБЛА. Возраст пациентов составлял от 6 до 16 лет (11,90±3,71лет). Мягкий генотип зарегистрирован у 2 (25%) детей, тяжелый у 6 (75%) пациентов, у них же наблюдалась панкреатическая недостаточность. Результаты: Диагноз АБЛА, согласно европейского консенсуса, был установлен на основании клинической картины: усиление кашля, увеличение количества мокроты, явления бронхобструктивного синдрома отмечались у 2 (25%) детей, у которых отмечался отягощенный атопический анамнез (у одного ребенка аллергический ринит с эпидермальной сенсибилизацией, у второго ребенка поллиноз по типу риноконъюнктивита), отсутствие улучшения после проводимой антибактериальной (внутривенной- 37,5%, пероральной—62,5% и ингаляционной 87%) терапии; данных лабораторных методов исследования: повышение уровня общего IgE и типоспецифических IgE и IgG к Asp. Fumigatus; инструментальных методов исследования: снижение показателей функции внешнего дыхания, выделение грибов рода Aspergillus в мокроте, характерной КТ-картины при исследовании органов грудной клетки. У детей с АБЛА отмечено сопутствующее инфицирование Ps. aeruginosa в 75% случаев, 75% Staphylococcus aureus, у 1 пациента (12,5%) Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter xylosoxidans, также, у 1 пациента (12,5%).

После установления АБЛА всем пациентам проводилась системная стероидная терапия, начальная доза преднизолона составляла 1-1,51мг/кг/сутки, среднее 1,15±0,20мг/кг, в течение 2 недель назначалась максимальная доза, далее по снижающей схеме. Итраконазол и вориконазол получали по 4 пациента. Общая длительность терапии составляла от 2 до 6 месяцев в среднем 3±1,55мес. На фоне терапии через 1-1,5 месяца уровень IgE общего снизился с 1081,29±443,18 до 360,40± 270МЕ/мл (p=0.0032); уровень типоспецифического IgE — 23.31±37,11 до 8,45± 16,79мкг/г (p=0,3533), уровень типоспецифических IgG к Asp. Fumigatus отмечался — с 18,78±24,51 до 10,98±11,62 Ед (p=0.5744). Уровень эозинофилов крови в группе снизился с 7,27±6,16% до 3,31±2,04 % (p=0.1121), эозинофилия отсутствовала у троих пациентов; СОЭ с 15±11,19мм/ч до 6,00±2,52мм/ч (p=0.0585). Показатели функции внешнего дыхания возрастали у всех исследуемых: ОФВ1 возросло с 75,00±12,53% должного до 81.00±9,21%должного (p=0.3539),однако, не смотря на отсутствие статистически значимого результата, необходимо принять во внимание, что по данным литературы у больных МВ изменение ОФВ1 более чем на 5,8 % является клинически значимым; ФЖЕЛ с 87,71±12,89% до 97.33±5,92% (p=0.1222). Рецидив АБЛА отмечался у 3 пациентов, что потребовало повторной терапии преднизолоном, антимикотиками. У двоих пациентов ранее отмечались атопические проявления, с лабораторным подтверждением сенсибилизации. У третьего пациента предрасполагающие рецидиву факторы обнаружены не были, причина рецидива неясна.

Выводы:
1. Эозинофилия при АБЛА была у 5 (62,5%) детей, повышение СОЭ бронхобструктивный синдром—у 2 детей (25%), повышение общего IgE было у 100% исследуемых, в связи с чем, для своевременной диагностики, рекомендуется проводить определения ровня IgE общего ежегодно у подростков.
2. У детей с отягощенным атопическим анамнезом отмечается выраженное повышение IgE, риск рецидива АБЛА у данной группы пациентов повышен.
3. У всех детей с диагностированным АБЛА был сопуствующий высев грамотрицательной неферментирующей микровлоры, проводились курсы системной антибактериальной терапии.

0

Автор публикации

не в сети 1 месяц

Юстас

Аватар 15
Комментарии: 7Публикации: 330Регистрация: 01-07-2019

Добавить комментарий

Авторизация
*
*
Регистрация
*
*
*
Генерация пароля