Правильная терапия муковисцидоза - основа качественной жизни ваших детей

Лучевая диагностика поражений печени, желчного пузыря и поджелудочной железы при муковисцидозе у детей

В.М. Делягин, Н.И. Капранов, Н.Ю. Кашuрская, E.B. Hemёcoвa, М.П. Магомедова, Т.Ю. Капустина, А.М. Герберг.
Российская детская клиническая больница, НИИ детской гематологии МЗ РФ, Москва, Россия.
Журнал: SonoAce International №11
Рубрика: Эхография в педиатрии

Введение

Муковисцидоз – тяжелое моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена (7q31), регулирующего синтез белка, – трансмембранного канала транспорта хлора. Итогом данного нарушения является избыточное поступление в клетки натрия, играющего роль насоса. Внеклеточный секрет сгущается, нарушается его транспорт, возникает обструкция протоков всех внешнесекреторных желез. Это приводит к реактивному воспалению, наслоению вторичной флоры, развитию фиброза. Хотя течение муковисцидоза определяется в значительной мере поражением бронхолегочной системы, но на состоянии больных сказываются и нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, гепатобилиарной системы. Так, 5-10% больных муковисцидозом погибают от поражения печени. Неинвазивная интраскопическая оценка состояния печени, желчного пузыря, поджелудочной железы существенно определяет тактику лечения пациентов.

Материалы и методы

Обследовано 210 больных в возрасте от 3 месяцев до 18,5 лет. Наряду с полным клиническим исследованием в динамике выполнены обзорные рентгенограммы брюшной полости, эхограммы поджелудочной железы, печени, желчного пузыря. В ряде случаев проведена рентгеновская компьютерная томография (КТ).

Методики визуализации были стандартными.

ЭХО-визуализация поджелудочной железы иногда была затруднена метеоризмом. Степень его выраженности в целом соответствовала гастроинтестинальным расстройствам у ребенка и значительно уменьшалась при назначении адекватной дозы заместительных панкреатических ферментов.

Результаты исследований

Эхографически изменения печени, желчного пузыря и поджелудочной железы обнаруживались у всех больных, но степень их выраженности варьировала. Обычно регистрировалось уплотнение паренхимы печени, увеличение ее размеров. У 23 детей (10,9%) эти изменения трактовались как начинающийся цирроз. Еще у 21 ребенка (10,2%) можно было говорить об истинном циррозе печени, что проявлялось на эхограмме значительным уплотнением паренхимы с утерей обычной архитектоники, уменьшением просвета внутрипеченочных сосудов, признаками портальной гипертензии (рис.1).

УЗИ: печень ребенка с муковисцидозом, паренхима плотная, сосудистый рисунок обеднен
Рис. 1. Печень ребенка с муковисцидозом. Паренхима плотная, сосудистый рисунок обеднен.

Изменения желчного пузыря также свойственны всем детям с муковисцидозом. Это выглядело как уплотнение стенок желчного пузыря, появление сладж-феномена. У 5 пациентов (2,4%) обнаружен холелитиаз (рис.2). В 1,3% случаев наблюдался микропузырь, а в 7% он полностью отсутствовал и был представлен в виде соединительнотканного тяжа; также имели место разнообразные деформации желчного пузыря (25%).

УЗИ: желчный пузырь с большим конкрементом в пришеечном отделе
Рис. 2. Желчный пузырь с большим конкрементом в пришеечном отделе.

Поджелудочная железа была уплотнена (рис. 3). Тяжелое течение муковисцидоза приводило к ее тотальному перерождению, при котором орган выглядел как плотный грубый тяж. У 15 больных (7,1%) размеры железы были уменьшены. Вирсунгов проток прослеживался с трудом.

УЗИ: уплотненная и бугристая поджелудочная железа при муковисцидозе
Рис. 3. Уплотненная и бугристая поджелудочная железа при муковисцидозе.

Обсуждение

При традиционной обзорной рентгенографии изменения органов гепатобилиопанкреатической системы выявляются сравнительно редко и только в случаях кальцификации. Но конкременты в желчном пузыре у детей с муковисцидозом лишь в 58,8% случаев рентгенпозитивны. Кальцинаты формируются в местах воспаления паренхимы поджелудочной железы или аневризматически расширенных участках вирсунгова протока; могут быть локальными или диффузными. Эта картина присуща пациентам с выраженной панкреатической недостаточностью. При современном лечении адекватными дозами панкреатических ферментов указанные изменения практически не встречаются.

Значительно большие изменения выявляются при эхогграфии. Желчный пузырь может содержать камни. Частота холелитиаза достигает 20%. В наших наблюдениях камни желчного пузыря встречались существенно реже (2,4%), чем в публикациях прежних лет, что обусловлено внедрением в клиническую практику холелитической терапии.

Печень уплотнена вплоть до феномена аттенуации ультразвукового сигнала. Плотность печени в определенной степени отражает тяжесть течения муковисцидоза. При формировании так называемого легочного сердца сосуды печени расширяются. Как отражение развивающего цирроза появляется нерегулярность края печени, расширение воротной и селезеночной вен, увеличение селезенки и, наконец, асцит. Результаты эхографии хорошо коррелируют с радионуклидными тестами.

Частота изменений поджелудочной железы колеблется от 80 до 95% и варьирует от застоя секрета в мелких протоках до полной обструкции крупных протоков с жировой дистрофией паренхимы, фиброзом, развитием кальцинатов. Поражение поджелудочной железы при муковисцидозе коррелирует с определенными мутациями и мужской инфертильностью. Эхографически поджелудочная железа во всех случаях уплотнена. Плотность ее может быть столь высокой, что возникают большие сложности в дифференцировке органа от окружающих тканей.

Вначале она увеличена в размерах. Как отражение задержки экзокринного секрета неравномерно расширяется вирсунгов проток, появляются микрокисты в паренхиме.

Несмотря на то, что признаки панкреатита всегда сопутствуют нарушениям эвакуации секрета, клинически и/или эхографически выраженных форм воспаления поджелудочной железы мы ни разу не встретили. В итоге прогрессирующего фиброза железы ее размеры уменьшаются. Обычно радиологическое обследование поджелудочной железы у пациентов с муковисцидозом начинается и завершается на этапе эхографии.

Компьютерную томографию целесообразно применять только в диагностически неясных случаях или для выявления клинически значимых осложнений. При этом выявляется уменьшение поджелудочной железы в размерах, ее уплотнение и признаки жировой дистрофии, микрокальцинаты и микрокисты, расширение вирсунгова протока.

Наиболее выраженные изменения печени, желчного пузыря и поджелудочной железы свойственны детям с умеренной легочной симптоматикой и преимущественно кишечной формой заболевания. Циррозы очень редко встречаются у детей младшего возраста, пик их приходится на подростковый возраст.

Источник. https://www.medison.ru/si/art158.htm

0

Автор публикации

не в сети 1 день

Юстас

Аватар 15
Комментарии: 7Публикации: 360Регистрация: 01-07-2019

Добавить комментарий

Авторизация
*
*
Регистрация
*
*
*
Генерация пароля