Правильная терапия муковисцидоза - основа качественной жизни ваших детей

Ингаляционная терапия

При муковисцидозе применяют ингаляции бронхолитиков, муколитиков, при необходимости глюкокортикоиды и антибактериальные препараты. Выбор ингаляционного антибактериального средства определяется видом патогенного микроорганизма.

Схема ингаляций при хроническом гнойном обструктивном бронхите включает несколько этапов:

  • 1-й этап – ингаляция бронхолитика, чтобы максимально увеличить просвет и стабилизировать бронхи для адекватной вентиляции легких и удаления мокроты из бронхиального дерева;
  •  2-й этап – ингаляция муколитика (может выполняться сразу после ингаляции брохолитика) для разжижения мокроты и более легкой эвакуации ее во время занятия;
  •  3-й этап – проведение кинезитерапии (комплекса дыхательных упражнений) с максимальным удалением мокроты из дыхательных путей;
  •  4-й этап – ингаляция антибиотика через компрессорный ингалятор или порошка (назначается по показаниям);
  •  5-й этап – ингаляция кортикостероидов (назначаются по показаниям)

Бронхолитики.

Степень бронхиальной обструкции при МВ снижают бронходилататоры. Бронходилататоры из группы β2-агонистов короткого и длительного действия являются стандартным компонентом базисной терапии МВ. Частая потребность (более 3-4 раз в сутки) является признаком недостаточного контроля за заболеванием и диктует необходимость исключения бронхиальной астмы. При обострении астмы, обструктивном бронхите и плохой переносимости ингаляционных антибиотиков и гипертонического раствора назначают β2агонисты короткого действия (сальбутамол, беродуал, фенотерол) через спейсер (у детей раннего возраста используется лицевая маска) или через небулайзер. Уровень доказательности – В. При сохраняющихся эпизодах одышки в течение дня и пробуждениях в ночные и предутренние часы назначаются пролонгированные бронхолитики (салметерол, формотерол, теопек) с ингаляционными глюкокортикостероидами (ИГКС) в составе комбинированных препаратов по программе (GINA (Global Initiative For Asthma, www.ginasthma.com). Согласно последнему предложению FDA (февраль 2010 г.) детям и подросткам, которые нуждаются в добавлении β2-агонистов длительного действия к терапии ИГКС, должны назначаться только препараты с фиксированной комбинацией, содержащие и ингаляционный кортикостероид, и β2-агонист длительного действия, для обеспечения комплаентности с применением обоих препаратов.

Ингаляционные глюкокортикостероиды.

При тяжелой бронхиальной обструкции и бронхиальной астме на фоне МВ препаратами базисной терапии являются ингаляционные глюкокортикостероиды (ИГКС). Дозы ИГКС зависят от возраста и тяжести течения заболевания, могут использоваться длительно (GINA (Global Initiative For Asthma, www.ginasthma.com). Назначают такие препараты, как беклометазон, флутиказона пропионат, будесонид, флунизолид. Если симптомы обострения не купируются, доза гормона временно может быть удвоена. Побочное действие ингаляционных глюкокортикоидов по сравнению с пероральными минимально, оно может проявляться при длительном использовании в дозах более 1000– 1500 мкг/сут.

Суспензия будесонида ( Код АТХ: D07AC09)  для небулайзерной терапии у детей – один из наиболее изученных препаратов. В настоящее время опубликованы результаты более 15-ти рандомизированных контролируемых клинических исследований эффективности и безопасности данного препарата у детей в возрасте от 3 мес. до 18 лет при бронхиальной обструкции разной степени тяжести.

Муколитические средства.

Целью муколитической терапии является нормализация вязкоэластических свойств секрета и оптимизация мукоцилиарного транспорта, который обеспечивает эвакуацию секрета из легких и придаточных пазух носа. Общим правилом муколитической терапии являются достаточная гидратация больного и обязательное проведение кинезитерапии. Одновременное применение препаратов, подавляющих кашель, противопоказано.

Препарат Пульмозим (дорназа альфа), Код АТХ:R05CB13, генно-инженерный муколитик, имеет высокий уровень доказательности при терапии МВ за счет выраженного комплексного воздействия, прежде всего муколитического. Применение дорназы альфа снижает вязкость секрета верхних и нижних дыхательных путей, и ее назначают всем больным со смешанной и респираторной формой МВ при установке диагноза, в т.ч. пациентам без клинических проявлений болезни. Одна доза препарата содержит 2,5 мг дорназы альфа, что соответствует содержимому 1 ампулы (2,5 мл неразведенного раствора, т.е. 2500 ЕД); принимается 1 раз/сут. У некоторых больных при тяжелом течении лучшего эффекта лечения можно добиться при применении суточной дозы препарата 2 раза/сут.

Раствор NaCl 3-7%. В настоящее время при МВ широко используются в ингаляциях 2-3 раза в день в количестве 2,5 – 4 мл в зависимости от возраста. Стерильный раствор готовят в аптеке по рецептам, выписанным врачом. В 2016 году в России появился готовый к употреблению, содержащий разовые дозы, стерильный, не содержащий консервантов 7% раствор NaCl в сочетании с 0,1% гиалуроната натрия (или гиалуроновой кислоты) под названием Гианеб.

Маннитол (mannitol) Код ATX: R05CB16. показал высокую эффективность и безопасность. Бронхитол  (маннитол (mannitol), сухой пор. д/инг. обладает осмотическим действием и задерживает жидкость в секрете, покрывающем слизистую оболочку бронхов. Маннитол является веществом с высокой молекулярной массой, препарат улучшает гидратацию дыхательных путей, способствуя диффузии внеклеточной жидкости. Назначается по 400 мг 2 раза в день. Для этого требуется вдыхание содержимого 10 капсул 40 мг с помощью ингалятора 2 раза в день. Каждая капсула обеспечивает дозу около 32 мг. Дозы должны приниматься утром и вечером за 2-3 часа до сна.

Источник.

  1. Клинические рекомендации «Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей», 2016 http://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_mv.pdf
  2. Кондратьева Е.И., Каширская Н. Ю., Капранов Н.И. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия»
    ООО «Компания БОРГЕС», 2016, 2015 с. 
  3. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 28 декабря 2012 г. N 1605н “Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе)”  (Стандарт медицинской помощи больным муковисцидозом  http://www.zakonprost.ru/content/base/part/431701)
  4. Федеральное руководство по использованию лекарственных средств (формулярная система). Вып. ХVIII, 2017. Под ред. А. Г. Чучалина, А. Л. Хохлова.
0

Автор публикации

не в сети 1 месяц

Юстас

Аватар 15
Комментарии: 7Публикации: 330Регистрация: 01-07-2019

Добавить комментарий

Авторизация
*
*
Регистрация
*
*
*
Генерация пароля