Правильная терапия муковисцидоза - основа качественной жизни ваших детей

Диета и ферментная терапия

Особенности диеты при МВ: повышение калорийности (на 50 – 90% по сравнению с теоретическими расчетами на фактический вес, и на 50% по сравнению со здоровыми детьми соответствующего возраста и пола), высокое содержание белка, значительное повышение содержания жира. Потери жира происходят даже при оптимальной заместительной ферментной терапии и составляют до 10% -20%, по сравнению с <5% у здоровых лиц. Рекомендуется поступление минимум 40% от общего количества калорий из жира и 20% калорий из белка. Калорийность суточного рациона должна рассчитываться не на фактический, а на долженствующий вес. В повседневной практике можно пользоваться следующими средними ориентирами для расчета необходимых дополнительных калорий свыше рекомендуемых возрастных норм: 1-2-года  +200 ккал/сут, 3 – 5 лет   + 400 ккал/сут, 6-11 лет – + 600 ккал/сут, старше 12 лет – + 800 – 1000 ккал/сут.

Питание ребенка должно быть регулярным (6 раз в день даже для школьников, формула 3+3): 3 основных (завтрак, обед, ужин) и 3 дополнительных приема пищи (2-й завтрак, полдник, на ночь). Питание должно быть «плотным». Дополнительные приемы пищи (перекусы: 2-й завтрак, полдник, перед сном) обязательны; они состоят, как правило, из кисломолочных продуктов, творога, фруктов, выпечки и умеренного количества сладостей. При бронхо-легочных обострениях, значительном отставании в весе для перекусов желательно использовать специализированные высокоэнергетические (гиперкалорийные смеси 1,5 ккал\мл и более).

Таблица 1. Продукты и смеси для лечебного питания для больных муковисцидозом различного возраста (перечислены продукты и смеси, зарегистрированные и доступные на Российском рынке)

Группа Название продукта, фирма-изготовитель, страна-производитель Применение, предназначение
**На основе цельных белков молока или частичного гидролиза белка*** Цистилак (Нутриция, Голландия)# Специализированная смесь для смешанного/искусственного вскармливания детей с МВ 1 года жизни и для дополнительного питания детей с МВ старше 1 года  
Детские молочные смеси с повышенной квотой белка и калорийностью, с включением СЦТ: Пре-Нутрилак («Инфаприм», Россия), Пре-Нан («Нестле», Швейцария); Пре-Нутрилон («Нутриция», Голландия), Симилак Особая Забота («Эбботт», США), Фрисо-Пре («Фрисленд», Голландия). Для детей старше 5-6 мес, получающих прикорм, – Хумана ЛП + СЦТ («Хумана», Германия) Заменитель грудного молока для недоношенных и маловесных детей 1-го года жизни, дополнительное питание к естественному вскармливанию
Смеси для энтерального питания для детей от 1 года: Нутрини, Нутрини с пищевыми волокнами, Нутрини Энергия, НутриниДринк, («Нутриция», Голландия), Клинутрен Юниор, («Нестле», Швейцария), ПедиаШур Малоежка, ПедиаШур 1,5 с пищевыми волокнами («Эбботт», США). Энтеральное и дополнительное питание для детей от 1 года до 6-10 лет  
Смеси для энтерального питания для детей старше 3 лет и взрослых: Нутриэн Стандарт, Нутриэн Иммун, Нутриэн Пульмо, Нутриэн Остео («Инфаприм», Россия), Клинутрен Оптимум, Ресурс Оптимум, Изосурс («Нестле», Швейцария), Нутризон#, Нутризон с пищевыми волокнами, Нутризон Энергия («Нутриция», Голландия), Эншур 2 («Эбботт», США), Суппортан («Фрезениус Каби», Германия), Нутрикомп («Б. Браун», Германия) и др. Энтеральное и дополнительное питание для детей старше 3 лет и взрослых, ночная гипералиментация
На основе белков молока** Нутриэн Диабет («Инфаприм», Россия) Нутризон Эдванст Диазон# («Нутриция», Голландия) Нутрикомп Диабет Ликвид («Б. Браун», Германия) Новасурс Диабет Плюс («Нестле»,   Швейцария) Дибен («Фрезениус Каби», Германия) Энтеральное и дополнительное питание, ночная гипералиментация для детей старше 6 лет и взрослых с МВ и ассоциированным сахарным диабетом
На основе глубоких гидролизатов белка, с включением СЦТ в состав жирового компонента* Нутрилак-пептиди СЦТ («Инфаприм», Россия); Нутрилон-Пепти Гастро-, Пептикейт («Нутриция», Голландия), Альфаре («Нестле», Швейцария) Замена грудного молока и дополнительное питание у детей с рождения до 1 года с выраженной нутритивной недостаточностью и синдромом мальабсорбции, аллергией к белкам коровьего молока
Пептамен Юниор («Нестле», Швейцария)           Энтеральное и дополнительное питание, ночная гипералиментация для детей от 1 года до 6 лет с выраженной нутритивной недостаточностью и синдромом мальабсорбции, аллергией к белкам молока
Пептамен, Пептамен Энтерал, Пептамен АФ («Нестле», Швейцария) Нутризон Эдванст Пептисорб («Нутриция», Голландия) Сурвимед («Фрезениус Каби», Германия) Нутрикомп Пептид Ликвид («Б. Браун», Германия) Энтеральное и дополнительное питание, ночная гипералиментация для детей старше 3 лет и взрослых с выраженной нутритивной недостаточностью и синдромом мальабсорбции
Молочные коктейли и высококалорийные пудинги** Нутридринк; Нутридринк Крем 4 вкуса; Фортикер 3 вкуса («Нутриция», Голландия) Суппортан («Фрезениус», Германия) Нутрикомп Дринк плюс («Б. Браун, Германия)   Дополнительное высококалорийное питание для детей старше 3 лет и взрослых. Принимается между приемами основной пищи
Масла, содержащие среднецепочечные триглицериды Ликвиджен («Нутриция», Голландия)# Масла Ceres («д-р Шер», Италия) Дополнительный источник калорий за счет среднецепочечных триглицеридов. Добавляется в смеси и блюда для увеличения калорийности при невозможности компенсировать стеаторею

*, **При использовании данных продуктов требуется дополнительный прием панкреатических ферментов, *В меньшей дозе, **В большей дозе, т.к. в состав входят обычные жиры.

***Смеси содержат частично гидролизованный белок.

#Внесены в Перечень специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов на 2016 год, утвержденный Правительством РФ от 14 октября 2015 г. №2052р.

Ферментная терапия.

В соответствии с Рекомендациями Европейского консенсуса по заместительной терапии панкреатическими ферментами (Панкреатин Код ATX: A09AA02) при муковисцидозе следует применять современные препараты в микросферической форме. На Российском фармацевтическом рынке в настоящее время имеются следующие микросферические препараты:

панкреатин, минимикросферы кишечнорастворимые Креон (Эбботт Продактс ГмбХ, Германия) 10 000, 25 000, 40 000ЕД; флаконы по 20 г.

мини-таблетки Пангрол 10000ЕД, 25000ЕД (Берлин-Хеми/Менарини Фарма ГмбХ, Германия).

В международном исследовании 1993-1995 г.г. по оценке эффективности, безопасности, влиянию на течение заболевание и качество жизни больных муковисцидозом препарата Креон было показано, что он в 2,5-3 раза эффективнее, чем таблетированные формы заместительных ферментных препаратов (Панзинорм, Мезим, Фестал и др.).

Расчет дозы панкреатических ферментов: новорожденным на каждые 120 мл питания (смесь или женское молоко) стартовая доза рассчитывается как 2500-3333 ЕД липазы (1/4 -1/3 капсулы препарата с активностью 10000 ЕД липазы в капсуле). Эти дозы соответствуют примерно 400-800 ЕД липазы на 1 г пищевых жиров.

Дети более старшего возраста и взрослые – стартовая доза составляет 10000-20000 ЕД липазы на один прием пищи (1-2 капсулы препарата с активностью 10000 ЕД липазы в капсуле) и половину дозы – на «перекус». В дальнейшем доза может повышаться до достижения необходимого клинического эффекта. Дозу следует определять в зависимости от выраженности симптомов заболевания, результатов контроля за стеатореей и поддержания адекватного нутритивного статуса. У большинства пациентов доза должна оставаться меньше или не превышать 10000 ЕД липазы/кг массы тела в сутки или 4000 ЕД липазы/г потребленного жира.

Выбор препарата.

Последние годы практически все больные в РФ получают препараты Креон 10000 или Креон 25000,, которые позволяют длительное время поддерживать нормальный физический статус пациентам (уровень доказательности А).  Для детей раннего возраста рекомендуется использовать  Креон микро (20 г).

Для микротаблетированного полиферментного препарата Пангрол имеется ограниченный положительный опыт применения.

Микразим не рекомендован к широкому применению у больных муковисцидозом.

Источник.

  1. Клинические рекомендации «Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей», 2016 http://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_mv.pdf
  2. Кондратьева Е.И., Каширская Н. Ю., Капранов Н.И. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия»
    ООО «Компания БОРГЕС», 2016, 2015 с. 
  3. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 28 декабря 2012 г. N 1605н “Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе)”  (Стандарт медицинской помощи больным муковисцидозом  http://www.zakonprost.ru/content/base/part/431701)
  4. Федеральное руководство по использованию лекарственных средств (формулярная система). Вып. ХVIII, 2017. Под ред. А. Г. Чучалина, А. Л. Хохлова.
0

Автор публикации

не в сети 1 месяц

Юстас

Аватар 15
Комментарии: 7Публикации: 330Регистрация: 01-07-2019

Добавить комментарий

Авторизация
*
*
Регистрация
*
*
*
Генерация пароля