Правильная терапия муковисцидоза - основа качественной жизни ваших детей

Детский хоспис «Дом с маяком» будет помогать пациентам с муковисцидозом

17 ноября глава фонда «Дом с маяком» Лидия Мониава сообщила у себя в фейсбуке, что детский хоспис собирается помогать самым тяжелым пациентам с муковисцидозом. Муковисцидоз — это редкое генетическое заболевание, которое поражает внутренние органы, в первую очередь легкие. Муковисцидоз невозможно вылечить, но своевременная и эффективная терапия позволяет больным чувствовать себя лучше и продлить срок их жизни до зрелого возраста. В России пациенты с таким диагнозом живут в среднем до 25–29 лет. 

Директор фонда помощи людям с муковисцидозом «Кислород» Майя Сонина в свою очередь заявила, что «не надо утягивать муковисцидоз в хоспис, когда есть надежда». Она опасается, что статус паллиативного больного помешает пациентам, особенно в регионах, продолжать необходимое лечение. 

«Такие дела» попросили Майю Сонину объяснить ее точку зрения, а представителя «Дома с маяком» Наталью Савву рассказать подробнее о новом направлении хосписа.

Детский хоспис «Дом с маяком» будет помогать пациентам с муковисцидозом
Фото: Строителев Сергей/Коммерсантъ

МАЙЯ СОНИНА

директор благотворительного фонда «Кислород»

Когда после встречи Нюты Федермессер с руководителем государства прозвучала фраза о том, что «паллиативная помощь должна стать у нас приоритетной», то люди, чьим делом, достойным безусловного уважения, и является паллиатив, аплодировали и радовались. Но это дело — их, и это их направление. А мы, не в обиду будет сказано, напряглись.

В новом положении о паллиативной помощи есть определение: «Паллиативная помощь — это этап оказания помощи пациентам с хроническими неизлечимыми заболеваниями, когда прочие терапевтические возможности исчерпаны». Для получения паллиативного статуса пациентов заносят в соответствующий регистр по решению врача в специально урегулированном порядке.

В каком случае можно считать, что «терапевтические возможности исчерпаны»?

НАПРИМЕР, КОГДА РЕГИОНАЛЬНЫЙ МИНЗДРАВ СКАЗАЛ ПАЦИЕНТУ: «У НАС НА ВАС НЕТ ДЕНЕГ»?

Эта фраза нам очень хорошо известна. Можно ли считать, что куратив исчерпан, когда в страну просто не собираются завозить новейшие таргетные препараты? Можно ли считать, что возможности исчерпаны, когда пациенту показана трансплантация органов, а она у нас есть только в нескольких центрах, и надо ждать, и непонятно, дождешься ли?

Возможно ли совмещение паллиативной и куративной медпомощи? Это где-нибудь прописано? Не откажут ли пациенту в каком-нибудь дальнем регионе в куративнойпомощи (антибиотики, муколитики, направление на трансплантацию органов), если он оформит паллиативный статус и будет получать — чаще гипотетически — паллиативную помощь?

Больным с муковисцидозом по респираторному статусу нужна соответствующая поддержка, которая вроде входит в перечень паллиативной помощи. Очень хорошо было бы, чтобы во всех регионах пациенты любого возраста такую помощь во всей полноте получали от государства. А также чтобы там были специалисты, умеющие владеть этой техникой. Они, правда, есть только в Москве и в некоторых крупных центрах.

Пациенты с муковисцидозом, имеющие тяжелую дыхательную недостаточность в связи с необратимыми процессами, — это пациенты в терминальной стадии заболевания. И раньше так и было: им некуда было уже двигаться, кроме как «к праотцам». Уходили они тяжело, и это чаще были дети. Затем усилиями педиатров их стали «доращивать» до взрослых, и эти взрослые даже стали заниматься спортом и рожать здоровых детей. А сейчас снова стали появляться такие дети, каких мы видели в нулевые, — в терминальной стадии из-за несвоевременного лечения и использования импортозамещения в лекарственном обеспечении.

В мире вовсю используется таргетная терапия, воздействующая на саму причину заболевания, при которой пациенту остается только пить всю жизнь таблетки и продолжать основную плановую терапию, они могут быть практически здоровы, дышать свободно и жить долго. Зная обо всем этом, наши пациенты и их родственники уже успели привыкнуть не смиряться с «неизбежным концом», а стремиться к получению спасения.

О безболезненном и немучительном уходе из жизни больного муковисцидозом. Это на сегодня только один вариант — медикаментозная кома в условиях реанимации и интубация. Они иногда действительно говорили: «Я устал/а, везите меня туда» — и прощались со всеми, за пару суток они уходили во сне. На моей памяти, правда, таких случаев было всего несколько, а потеряли мы несколько сотен, и все до последнего мечтали выжить, некоторые даже молились об этом, параллельно обсуждая с родными похороны. Я много лет назад даже перестала считать, сколько их, но помню всех. Ну есть же возможность больше не терять!

Должно быть сочетание паллиатива и куратива. Например, для пациентов в терминальной стадии, но с показаниями к жизнеспасающей трансплантации органов. И оно должно быть четко и понятно прописано для всех — и для тех, кто далеко от центра, и старается уловить веяния, и боится не понравиться «верховному начальству», и старается все делать «как написано» или даже как сказано в телевизоре.

Определение паллиативного пациента должно строиться не на местечковом решении о «нецелесообразности» дальнейшего лечения (потому что денег нет), а после использования всего спектра лечения по показаниям мировой практики, которые не привели к улучшению прогноза. Не помню уже, кто это сказал, но ведь это так: «Медицина никогда не была точной наукой».

НАТАЛЬЯ САВВА

кандидат медицинских наук, доцент, директор по методической работе Детского хосписа «Дом с маяком» и благотворительного фонда «Детский паллиатив»

В паллиативной помощи нуждаются пациенты, имеющие прогрессирующие ограничивающие жизнь заболевания и комплекс проблем медицинского и психосоциального характера, нарушающих качество жизни. На стадии, когда заболевание проявляется обилием тягостных симптомов, таким пациентам нужен хороший симптоматический контроль, психологическое сопровождение, социальная поддержка и духовная помощь. Мне сказали, что в Москве около 300 детей с муковисцидозом, которые стоят на учете. Уверена, что определенная часть из них нуждается в оказании паллиативной помощи, а члены их семей — в психосоциальной и духовной поддержке.

Детский хоспис «Дом с маяком» берет под опеку детей до 18 лет и молодых взрослых от 18 до 24 лет. Всем своим пациентам мы оказываем помощь на дому — это самый востребованный и самый «дружественный» пациенту и семье способ оказания помощи. Мы не планируем создавать отдельную программу для пациентов с муковисцидозом, так как рассматриваем это заболевание как одно из большого спектра генетических прогрессирующих заболеваний, с которым ребенок может жить годы и перейти во взрослый возраст. С другой стороны, мы понимаем, что пациенты с муковисцидозом имеют свои уникальные особенности, которые должны учитываться при планировании и оказании паллиативной помощи.  

Мы всегда работаем в команде со специалистами по основному заболеванию (неврологами, генетиками, пульмонологами). Если брать муковисцидоз — они будут решать по поводу таргетной терапии и трансплантации легких, рекомендовать антибиотики, муколитики, заместительную терапию для поджелудочной железы, виды откашливания и респираторной поддержки. Да, есть вещи, которые касаются только муковисцидоза, и специалист по паллиативной помощи не может ответить на эти вопросы, но у этого же пациента много общеклинических проблем, которые универсальны. К сожалению, специалисты по муковисцидозу в большинстве находятся в стационарах, а пациенты основное время живут дома. Им нужна качественная программа мультидисциплинарного сопровождения на дому.  

Многие специалисты и немедицинские организации, помогающие людям с муковисцидозом, не понимают, на каком этапе может присоединяться паллиативная служба. Им кажется, что паллиативная помощь — это только помощь умирающим, а на самом деле это не так. У нас большинство детей не являются умирающими. Они долго живут с момента постановки диагноза и/или развития комплекса проблем, нарушающих качество жизни, параллельно наблюдаются специализированной и паллиативной службами, могут перейти во взрослый возраст. 

«Дом с маяком» берет под опеку пациентов с муковисцидозом. Мы уже пришли к выводу, что начинать оказывать паллиативную помощь нужно как можно раньше. У нас в основном молодые взрослые на учете, кто-то ждет трансплантации легких. Период ожидания трансплантации — это сложный период, всегда есть потребность не только в специализированной, но и в паллиативной помощи. Если пациент дождется пересадки и там все будет хорошо, мы снимем его с учета. Если операция будет неуспешна, он останется у нас. 

Многие думают, что если пациент получает паллиативную помощь, то ему не показана специализированная. Это не так. Ребенок имеет право получать все виды помощи, которые ему гарантирует государство (первичную, скорую, специализированную, паллиативную). В порядке оказания паллиативной помощи детям и взрослым сказано, что эта помощь должна оказываться по мере необходимости и может оказываться одновременно.

В России [оказание паллиативной помощи пациентам с муковисцидозом] не распространено, за рубежом распространено очень сильно. Например, в Англии такие люди могут быть и пациентами хосписа, лечь туда для социальной передышки, симптоматического контроля, помощи в конце жизни либо их наблюдает выездная служба. В России только начинают об этом говорить. В Новосибирске есть хороший опыт, выездная служба берет таких пациентов, а остальные пока не понимают роли паллиативной помощи в улучшении качества жизни пациентов с муковисцидозом. 

АвторыЛида ТимофееваМария Волобуева

Источник. https://takiedela.ru

0

Автор публикации

не в сети 1 день

Юстас

Аватар 15
Комментарии: 7Публикации: 334Регистрация: 01-07-2019

Добавить комментарий

Авторизация
*
*
Регистрация
*
*
*
Генерация пароля