Источник. С.А.Красовский, Н.В.Петрова, А.А.Степанова, М.В.Усачева, В.А.Самойленко, Е.Л.Амелина, В.С.Никонова Клиническое течение заболевания у взрослых больных муковисцидозом – носителей "мягких" мутаций, 2012г. – ФГБУ "НИИ пульмонологии" ФМБА России: 105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32, корп. 4; 2 – ГУ "Медико-генетический научный центр РАМН": 115478, Москва, ул. Москворечье, 1 Муковисцидоз (МВ) – самое частое моногенное заболевание с аутосомнорецессивным типом наследования. Данная патология, вызванная мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (МВТР), приводит к дисфункции хлорного канала, расположенного в апикальной части мембран экзокринных желез. В результате секрет становится вязким и обезвоженным, что обусловливает ряд патологических процессов в различных органах и системах. Так, в бронхолегочной системе ведущим является присоединение патологической микрофлоры с развитием картины гнойного, а в последующем гнойнообструктивного бронхита с формированием бронхоэктазов; в поджелудочной железе – блокада протоков с развитием аутолиза ее ткани; в печени –…