Муковисцидоз – Aspergillus fumigatus (руководство для пациентов в Германии)

Антибактериальная терапия, Осложнения
Скачать руководство на немецком языкеСкачать Aspergillus fumigatus - это плесень. Аспергилл может вызывать различные осложнения. Наиболее важным осложнением при муковисцидозе является  аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА). 1. Свойства Aspergillus fumigatus Aspergillus (A.) fumigatus является плесенью. Его первооткрыватель, биолог и священник П. А. Микели дал грибу свое название в 1729 году, потому что его форма напоминает форму кропила святой воды (Aspergillum, от лат. spargere — разбрызгивать, см. Рис. 1). Вторая часть названия происходит от «fumus», латинского слова «дым». Это относится к дымно-зеленому цвету спор A. fumigatus. Аспергиллы проходят жизненный цикл. Во-первых, это очень маленькие споры диаметром около 3 мкм (для сравнения: человеческий волос толщиной 100 мкм).  Аспергиллы распространяются спорами, образуют нитчатые клетки, гифы. Многие гифы затем объединяются в мицелий. Затем образуется лейкообразная клетка, из которой созревают новые споры (см. Рис. 2). Отталкивая эти споры, гриб размножается. Рис. 1: Электронно-микроскопическая проекция A. fumigatus (REM) 2. Путь заражения…
Читать полностью

Репродуктивное и андрологическое здоровье молодых людей с муковисцидозом

Осложнения
Черных Вячеслав Борисович (Медико-генетический научный центрим. Н.П. Бочкова)Репина Светлана Афанасьевна (Медико-генетический научный центрим. Н.П. Бочкова) Всероссийская конференция для пациентских организаций по муковисцидозу, г. Санкт-Петербург,11-12 октября 2019г.Информация предоставлена БФ "Острова" Скачать презентациюСкачать
Читать полностью

Желудочно-кишечные проблемы при МВ – Мэри Абигейл Гарсия, доктор медицинских наук (США)

Осложнения
В этой презентации Мэри Абигейл Гарсиа, доктор медицинских наук, доцент клиники Университета Калифорнии в Сан-Диего и медицинский директор службы поддержки питания в детской больнице Ради, представляет исчерпывающий обзор различных видов проблем ЖКТ, которые затрагивают людей с МВ. Она рассказывает о симптомах, диагностике и вариантах лечения различных осложнений ЖКТ, а также о влиянии питания. Эта презентация была частью 32-ой Национальной конференции CFRI по образованию, которая прошла 28 июля 2019 года. https://youtu.be/Etd3Qmke1ck Чтобы смотреть видео ролик с субтитрами на русском языке – включите CC (субтитры), затем перейдите в настройки (Settings/Subtitles/CC и перейдите по ссылке вправо auto-generated, выберете функцию Auto-translate и из выпадающего списка выберите язык Russian)
Читать полностью

«К длительной искусственной вентиляции легких нельзя подключать больных муковисцидозом»

Осложнения
«Мне сказали: ваш ребенок устал дышать» 22.06.2018В Морозовской больнице в Москве умер мальчик. Для пациентов с муковисцидозом ИВЛ – путь в один конец, хотят напомнить реаниматологам специалисты по этому заболеванию. «Сын улыбался, гулил мне» Ульяне Доценко позвонил врач из реанимации и сказал, что ее трехмесячный сын умер. Мальчик был болен муковисцидозом. «Мы сперва два месяца лежали в Филатовской больнице, потому что у него была кишечная непроходимость. Там ему сделали операцию на кишечнике, спасли. Какое-то время у него была стома. Потом работа кишечника наладилась. Сын улыбался, гулил мне. 11 мая нас выписали, но он провел дома всего два дня и начал задыхаться. Скорая увезла его в Морозовскую больницу», – рассказывает Ульяна. События следующих 30 дней, большие и маленькие, – это история бессилия матери, наблюдающей, как уходит ребенок. «Мы приехали туда в…
Читать полностью

Гепатопротекторы (от лат. hepar — печень и protecto — защищать)

Общая терапия, Осложнения
Несмотря на успехи, достигнутые в последнее время в лечении хронических заболеваний печени, в клинической практике нередки ситуации, когда назначение этиотропной терапии по тем или иным причинам невозможно, и, в то же время, требуется уменьшение активности воспалительного процесса. Традиционно для этой цели используются препараты, относящиеся к группе гепатопротекторов, которые, как предполагается, повышают устойчивость печени к патологическим воздействиям, усиливают её обезвреживающую функцию путем активации различных ферментных систем (в том числе системы цитохрома P450 и других микросомальных ферментов), а также способствующих восстановлению её функции при различных повреждениях, тем самым способствуя замедлению прогрессирования заболевания. Учитывая отсутствие прямого воздействия на этиологию заболевания, принципиальным направлением действия препаратов гепатопротекторной группы является влияние на патогенетические механизмы, лежащие в основе заболеваний печени и, вследствие этого, замедление прогрессирования заболевания. Эти механизмы сложны и разнообразны, зависят от этиологии заболевания (вирусная, аутоиммунная,…
Читать полностью

Структурное и функциональное состояние поджелудочной железы по данным УЗИ у детей с муковисцидозом

Осложнения
Источник. https://cyberleninka.ruН.В. Рылова, Ю.В. Тимошенко Казанский государственный медицинский университет Муковисцидоз (МВ), или кистофиброз поджелудочной железы (ПЖ), — наследственное заболевание, при котором имеется характерный для всех эпителиальных клеток организма дефект секреции, первично — для хлоридных ионов с вторичным снижением общего объема секреции. Расстройства экзокринной функции ПЖ обнаруживаются у всех больных и проявляются уже в периоде новорожденности, однако большее внимание уделяется коррекции бронхолегочных процессов. Следует подчеркнуть, что поражение системы пищеварения, в свою очередь, существенно влияет как на состояние больных, так и на качество их жизни. Вследствие того, что изменения в поджелудочной железе встречаются у большинства детей с МВ, всем им, независимо от тяжести и длительности заболевания, необходимо регулярно проводить полное клиниколабораторное обследование. Оценка состояния ПЖ при МВ у детей обычно ограничивается описанием ее размеров и неоднородности паренхимы без уточнения характеристик этих изменений.…
Читать полностью